A síndrome de Prune-Belly, também conhecida como síndrome de Eagle-Barret, ou ainda, síndrome do abdômen de ameixa seca, é uma doença congênita rara, caracterizada por uma tríade de anormalidades, como deficiência ou ausência de musculatura da parede abdominal, criptorquidismo bilateral e malformação do trato urinário.

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O defeito congénito é classificado como uma doença rara considerada em um de cada quarenta mil nascimentos. A condição é mais comum em bebês do sexo masculino, que representam 95% dos casos, e afeta a descida dos testículos à bolsa testicular, caracterizando a criptorquidia, geralmente, bilateral, bem como afeta de alguma forma o trato urinário.

 

O obstetra normalmente descobre que o bebê tem esta síndrome na ultrassonografia durante o exame pré-natal. Um sinal clássico de que o bebê tem esta condição é que este tem uma barriga fora do padrão, muito inchada e grande.

Porém, quando o diagnóstico não é feito quando o bebê está ainda na barriga da mãe, este geralmente é feito quando o bebê nasce e apresenta dificuldades em respirar e uma barriga mole, inchada e com consistência diferente do habitual.

Em casos onde a anomalia dos músculos não é aparente, é necessário realizar exames complementares solicitados pelo urologista, que podem variar de caso para caso.

As manifestações clínicas encontradas nesta síndrome englobam:

• Abdômen enrugado, lembrando uma ameixa seca;

• Presença de massa abdominal em repouso sobre os ossos púbicos, uma consequência da distensão da bexiga;

• anormalidades do trato urinário

• testículos não descidos intra-abdominais.

 

As anormalidades urinárias podem incluir hidronefrose, megaureteres, refluxo vesicoureteral e anormalidades uretrais. Casos graves podem envolver insuficiência renal, displasia broncopulmonar e morte fetal.

 

Tratamentos para a Síndrome de Prune Belly:

A condição pode ser diagnosticada em um exame de ultrassom durante o período pré-natal ou observada logo após o nascimento do bebê.

A síndrome de prune belly tem cura através de cirurgia mas deve ser diagnosticada o quanto antes, para garantir que a criança consiga crescer e se desenvolver de forma semelhante a outras crianças que não possuem a síndrome.

O tratamento sempre é cirúrgico, mas depende do quadro do paciente, podendo envolver:

• Vesicostomia: trata-se da abertura da bexiga na parede abdominal, permitindo a livre saída de urina, evitando infecções urinárias.

• Cirurgia para criptorquidia: corrige o posicionamento dos testículos, fazendo com que eles fiquem dentro da bolsa testicular.

• Reimplante ureteral: realizada para proporcionar adequada drenagem do trato urinário, corrigindo um eventual refluxo vesicoureteral.

• Pieloplastia: correção da estenose da junção ureteropélvica, uma malformação do rim, que impede a drenagem adequada de urina.

• Plástica abdominal: reconstrói a parede do abdômen, permitindo que a musculatura proteja o intestino, o trato urinário e o sistema digestivo.

 

A fisioterapia também faz parte do tratamento para curar a síndrome de prune belly, sendo importante para fortalecer os músculos, aumentar a capacidade respiratória e a eficiência cardiovascular.

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Se a síndrome for acompanhada e tratada desde cedo,  a criança pode levar uma vida o mais próximo do normal possível, sem apresentar graves sequelas ou qualquer tipo de alteração em seu desenvolvimento.

 

Para isso, é fundamental contar com a ajuda de um urologista pediátrico, capaz de realizar o diagnóstico precoce e indicar o melhor tratamento em cada caso.

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